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Síndromes ligados con la Anodoncia

Los síndromes son trastornos caracteriza dos por series similares de síntomas etiológicamente no específicos. Existen autores que restringen éste concepto a trastornos congénitos que entrañan órganos o sistemas múltiples.(1)

• Displasia ectodérmica hereditaria: es una alteración que se clasifica en :

a) anhidrótica (autosómica): Presenta ausencia de glándulas sudoríparas, sebáceas, pelo rubio, fino y escaso, falta de pestañas y cejas y pocos dientes en forma cónica.

b) Hipodrítica : presenta hipotricosis ( escasa cantidad de pelo y vello), hipoplasia malar, piel peri orbital hiperpigmentada, orejas de inserción baja, piel delgada y múltiples dientes ausentes, asi como dientes anteriores cónicos y espaciados.

• Síndrome de oculomandibulocefalico o de Hollermann-Streiff: el paciente presenta microftalmia, enanismo, hipocondriosis microfefalica, hipoplasia en hueso máxilo-mandibular que trae como consecuencia en dientes permanentes ausentes y primarios con Hipodoncia.

• Diagénesis meso ectodérmica: presenta deformidad ocular, distrofia muscular, pre maxila subdesarrollada y algunas veces Hipodoncia.

• Síndrome de Christ-Siemens : presenta Anodoncia congénita, ausencia de glándulas sudoríparas y sebáceas.

• Síndrome de Book : aplasia en premolares y terceros molares

• Síndrome de Riegar: Oligodoncia y microdoncia asociada

• Síndrome de dientes y uñas o de Witkop: displasia ungueal e Hipodoncia.

• Disostosis cleidocraneal: subdesarrollo maxilar, ausencia de clavículas, dientes supernumerarios no erupcionados (Anodoncia falsa)

• Síndrome de Down: fascies mongoloide, cara plana, macroglosia, dientes malformados, hipoplasia del esmalte y con frecuencia Anodoncia parcial.

• Disostosis craneofacial: maxilares pequeños, retraso en erupción dentaria, paladar alto, prognatismo mandibular y cierre temprano de suturas del cráneo.

• Síndrome de Ellis can Creveld: polidactilia, enanismo acromegálico, displasia ectodérmica.

• Síndrome de Gardner: osteomas múltiples en huesos maxilofaciales

• Disostosis mandibulofacial: paladar profundo y mal posición dentaria.

• Labio y paladar fisurados. Ausencia congénita de órganos dentarios.

Referencias:

1. http://bvs.sld.cu/revistas/aci/vol3_1_95/aci06195.htm